La démence sémantique
La démence sémantique (DS) est une maladie dégénérative cérébrale décrite en 1989 et liée à une atrophie de la partie antérieure des lobes temporaux.
La démence est un terme générique qui se définit médicalement comme une perte d’autonomie liée à une détérioration intellectuelle et/ou comportementale. Cette détérioration peut être la conséquence de mécanismes divers (infectieux, vasculaires), mais elle est le plus souvent d’origine dégénérative, c’est-à-dire liée à une mort précoce et progressive des neurones.
La démence dégénérative la plus fréquente est la maladie d’Alzheimer. Elle se traduit généralement par une difficulté croissante à retenir les informations nouvelles, handicapant à terme le patient dans ses activités courantes. Son origine exacte reste encore l’objet de nombreuses controverses même si beaucoup soupçonnent l’accumulation intracérébrale d’une protéine particulière, la protéine amyloïde.
La maladie d’Alzheimer n’est pas la seule démence dégénérative. D’autres maladies ont été décrites au cours de 3 dernières décennies : démence fronto-temporale, maladie à corps de Lewy, aphasies progressives, démence sémantique… Cette dernière est liée à l’accumulation d’une autre protéine, la TDP43 et se traduit par une difficulté progressive à comprendre le sens des mots, à reconnaître les objets peu familiers et les personnes.
En France, en 2010, on estime le nombre de cas de démence à environ 850 000, dont environ 70% directement liés à la Maladie d’Alzheimer. On considère souvent les démences dégénératives comme une maladie des personnes très âgées. Certes, la fréquence de la maladie d’Alzheimer augmente avec l’âge, mais elle touche également des personnes relativement jeunes. 32 000 sujets de moins de 60 ans en sont atteints en France. Des formes avant 40 ans sont rares mais possibles.
Dans le service de Neurologie du CHU de Rennes, l’équipe prenant en charge ces pathologies est l’équipe de Neuropsychologie dirigée par le Dr Belliard, intégrée au Centre Mémoire de Ressource et de Recherche (CMRR de Haute Bretagne) et en lien étroit avec l’équipe INSERM U 1077 de Caen.
La démence sémantique (DS) est une maladie dégénérative cérébrale décrite en 1989 et liée à une atrophie de la partie antérieure des lobes temporaux.
La maladie d’Alzheimer est la maladie neurodégénérative la plus fréquente. Elle touche plus de 100 000 nouvelles personnes par an.